Vasculitis

Definición

La granulomatosis con polivasculitis (GPV) es un tipo raro de inflamación de los vasos sanguíneos (llamada vasculitis) que afecta con mayor frecuencia a los senos paranasales, pulmones y riñones. La GPV es una enfermedad potencialmente grave que puede reducir el suministro de sangre a órganos vitales y, si no se trata, puede causar insuficiencia renal y complicaciones pulmonares.

Es una enfermedad rara

La GPV afecta aproximadamente a tres de cada 100 000 personas

Afecta a hombres y mujeres por igual. Puede aparecer a cualquier edad, aunque es más frecuente entre los 40 y los 65 años

¿Qué son la GPV y la PVM?

La granulomatosis con polivasculitis (GPV) y la polivasculitis microscópica (PVM) son dos tipos de vasculitis asociada a anticuerpos contra el citoplasma de los neutrófilos (ANCA) (VAA).

El término vasculitis significa inflamación de los vasos sanguíneos; no se trata de una sola enfermedad, sino de un término genérico que hace referencia a muchos trastornos que se caracterizan por inflamación de los vasos sanguíneos, lo que puede restringir el flujo sanguíneo y dañar órganos y tejidos vitales.

La VAA es una forma de vasculitis que afecta a los pequeños vasos sanguíneos del organismo y causa su inflamación. Esta inflamación puede hacer que se engrosen las capas de la pared de los vasos sanguíneos, lo que estrecha el vaso sanguíneo y reduce la cantidad de sangre que puede fluir a través de él. Esta reducción del flujo sanguíneo puede causar problemas graves e incluso dañar los órganos del cuerpo.

En general, la VAA afecta a los senos paranasales, riñones, pulmones y piel, aunque varían las formas en que se manifiestan las enfermedades.

La GPV y la PVM pueden empeorar rápidamente, por lo que su diagnóstico y tratamiento precoces resultan esenciales para prevenir el daño orgánico.

¿Qué causa la GPV y PVM?

Aún no se conoce del todo la causa de la GPV y PVM. Ambos son trastornos autoinmunitarios, en los que el sistema inmunitario del organismo, su defensa contra las infecciones, ataca los tejidos sanos.

●     Los anticuerpos se encuentran en la sangre y son producidos por el sistema inmunitario. Su trabajo consiste en combatir los gérmenes y otros invasores externos.

●     En la GPV y PVM se produce un tipo nocivo de anticuerpos conocidos como autoanticuerpos (anticuerpos que atacan los tejidos sanos).

●     Los autoanticuerpos que suelen intervenir en la GPV y PVM se conocen como ANCA. Los ANCA actúan contra los propios tejidos y células sanos del organismo. Provocan inflamación que se dirige y ataca a las paredes de los vasos sanguíneos de diferentes órganos.

Referencias bibliográficas

  1. American College of Rheumatology:
    https://www.rheumatology.org/Practice/Clinical/Patients/Diseases_And_Conditions/Granulomatosis_with_Polyangiitis_(Wegener_s)/
  2. Calabrese LH, Molloy ES, Duna Gf. Antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis. In Kelley’s Textbook of Rheumatology, 2009; Edited by GS Firestein, RC Budd, SE Gabriel, et al. Philadelphia, PA: Saunders/Elsevier.
  3. Pagnoux C. Updates in ANCA-associated vasculitis. Eur J Rheumatol 2016; 3:122-133.