Definicja
Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (ang. granulomatosis with polyangiitis, GPA)to rzadki rodzaj stanu zapalnego naczyń krwionośnych, który najczęściej występuje w zatokach, płucach i nerkach. GPA to potencjalnie poważna choroba, która nieleczona może ograniczać dopływ krwi do najważniejszych narządów ciała oraz powodować powikłania płucne.
It is a rare disease
Szacuje się, że na GPA chorują mniej więcej trzy osoby na każde 100 000.
Odsetek jej występowania jest taki sam wśród kobiet i mężczyzn. Choroba może się pojawić w każdym wieku, choć najczęściej daje o sobie znać między 40 a 65 rokiem życia.
Co to jest GPA i MPA? [1, 2]
Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (GPA) oraz mikroskopowe zapalenie naczyń (ang. microscopic polyangiitis, MPA) to dwa rodzaje zapalenia naczyń związanego z przeciwciałami przeciw cytoplazmie neutrofilów (ang. anti-neutrophil cytoplasmic antibody (ANCA)-associated vasculitides, AAV).
Zapalenie naczyń nie jest jedną chorobą, lecz terminem zbiorczym na określenie wielu zaburzeń, które charakteryzują się stanem zapalnym naczyń krwionośnych, co może ograniczać przepływ krwi oraz uszkadzać ważne narządy i tkanki.
AAV to rodzaj zapalenia małych naczyń krwionośnych. Stan zapalny może prowadzić do pogrubienia warstw ściany naczynia krwionośnego, co zwęża jego światło i zmniejsza ilość przepływającej przez niego krwi. Ograniczony przepływ krwi może się przyczyniać do poważnych problemów, a nawet do uszkodzenia narządów.
AAV dotyka zazwyczaj zatok, nerek, płuc i skóry, ale objawy występujące w jego przebiegu mogą być bardzo różne.
Stan pacjentów z GPA i MPA może się gwałtowanie pogarszać, więc wczesne rozpoznanie i leczenie są nieodzowne, aby zapobiec uszkodzeniu narządów.
Jaka jest przyczyna GPA i MPA?
Mechanizm występowania GPA i MPA nie został jeszcze w pełni poznany. Są to schorzenia autoimmunologiczne, polegające na atakowaniu zdrowych tkanek przez układ odpornościowy organizmu, który powinien chronić go przed zakażeniami.
• Układ odpornościowy wytwarza przeciwciała, które krążą we krwi. Ich zadaniem jest zwalczanie zarazków i innych czynników chorobotwórczych pochodzących z zewnątrz.
• W przebiegu GPA i MPA wytwarzany jest szkodliwy rodzaj przeciwciał, zwanych autoprzeciwciałami (przeciwciała atakujące zdrowe tkanki).
• Autoprzeciwciała, które często występują w przebiegu GPA i MPA, określa się mianem przeciwciał przeciw cytoplazmie neutrofilów (ANCA). Przeciwciała ANCA atakują zdrowe komórki i tkanki własnego organizmu. Wywołują stan zapalny ścian naczyń krwionośnych różnych narządów.
Piśmiennictwo
1. American College of Rheumatology:
https://www.rheumatology.org/Practice/Clinical/Patients/Diseases_And_Conditions/Granulomatosis_with_Polyangiitis_(Wegener_s)/
2. Calabrese LH, Molloy ES, Duna Gf. Antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis. In Kelley’s Textbook of Rheumatology, 2009; Edited by GS Firestein, RC Budd, SE Gabriel, et al. Philadelphia, PA: Saunders/Elsevier.
3. Pagnoux C. Updates in ANCA-associated vasculitis. Eur J Rheumatol 2016; 3:122-133.
You might also like
Aktywność fizyczna a nerki
Kuchnia dla moich nerek
Ludzie tacy jak ja
Leczenie GPA